SPINA BIFIDA (Bibir Sumbing)

SPINA BIFIDA

A. DEFINISI
Spina Bifida (Sumbing Tulang Belakang) adalah suatu celah pada tulang belakang (vertebra), yang terjadi karena bagian dari satu atau beberapa vertebra gagal menutup atau gagal terbentuk secara utuh. Spina bifida adalah gagal menutupnya columna vertebralis pada masa perkembangan fetus. Defek ini berhubugan dengan herniasi jaringan dan gangguan fusi tuba neural. Gangguan fusi tuba neural terjadi sekitar minggu ketiga setelah konsepsi, sedangkan penyebabnya belum diketahui dengan jelas.
Beberapa hipotesis terjadinya spina bifida antara lain adalah :
1. Terhentinya proses pembentukan tuba neural karena penyebab tertentu.
2. Adanya tekanan yang berlebih dikanalis sentralis yang baru terbentuk sehingga menyebabkan ruptur permukaan tuba neural.
3. Adanya kerusakan pada dinding tuba neural yang baru terbentuk karena suatu penyebab.
Spina Bifida (Sumbing Tulang Belakang) adalah suatu celah pada tulang belakang (vertebra), yang terjadi karena bagian dari satu atau beberapa vertebra gagal menutup atau gagal terbentuk secara utuh.
Spina adalah tonjolan, sedangkan Bifida adalah terbelah. Ini adalah kelainan bawaan di mana tulang belakang terbelah (terbuka), yang biasanya terjadi pada dinding belakang. Celah pada tulang belakang itu terjadi karena ada satu atau beberapa bagian vertebra (tulang belakang) gagal menutup atau gagal terbentuk secara utuh. Hal ini bisa terjadi pada saat 28 hari bayi dalam kandungan.
B. ETIOLOGI
Resiko melahirkan anak dengan spina bifida berhubungan erat dengan kekurangan asam folat, terutama yang terjadi pada awal kehamilan.
Penonjolan dari korda spinalis dan meningens menyebabkan kerusakan pada korda spinalis dan akar saraf, sehingga terjadi penurunan atau gangguan fungsi pada bagian tubuh yang dipersarafi oleh saraf tersebut atau di bagian bawahnya.
Gejalanya tergantung kepada letak anatomis dari spina bifida. Kebanyakan terjadi di punggung bagian bawah, yaitu daerah lumbal atau sakral, karena penutupan vertebra di bagian ini terjadi paling akhir.
Kelainan bawaan lainnya yang juga ditemukan pada penderita spina bifida:
• Hidrosefalus
• Siringomielia
• Dislokasi pinggul.
Beberapa jenis spina bifida :
1. Okulta : merupakan spina bifida yang paling ringan. Satu atau beberapa vertebra tidak terbentuk secara normal, tetapi korda spinalis dan selaputnya (meningens) tidak menonjol.
Gejalanya :
 Seberkas rambut pada daerah sakral (panggul bagian belakang).
 Lekukan pada daerah sakrum.
2. Meningokel : meningens menonjol melalui vertebra yang tidak utuh dan teraba sebagai suatu benjolan dari cairan dibawah kulit.
 menonjolnya meninges
 sumsum tulang belakang
 cairan serebrospinal
3. Mielokel : jenis spina bifida yang paling berat, dimana korda spinalis menonjol dan kulit diatasnya tampak kasar da merah.

C. MANIFESTASI KLINIS
Gejalanya bervariasi, tergantung kepada beratnya kerusakan pada korda spinalis dan akar saraf yang terkena.
Beberapa anak memiliki gejala ringan atau tanpa gejala; sedangkan yang lainnya mengalami kelumpuhan pada daerah yang dipersarafi oleh korda spinalis maupun akar saraf yang terkena.
Terdapat beberapa jenis spina bifida:
1) Spina bifida okulta : merupakan spina bifida yang paling ringan. Satu atau beberapa vertebra tidak terbentuk secara normal, tetapi korda spinalis dan selaputnya (meningens) tidak menonjol.
2) Meningokel : meningens menonjol melalui vertebra yang tidak utuh dan teraba sebagai suatu benjolan berisi cairan di bawah kulit.
3) Mielokel : jenis spina bifida yang paling berat, dimana korda spinalis menonjol dan kulit diatasnya tampak kasar dan merah.
Gejalanya berupa:
 penonjolan seperti kantung di punggung tengah sampai bawah pada bayi baru lahir
 jika disinari, kantung tersebut tidak tembus cahaya.
 kelumpuhan/kelemahan pada pinggul, tungkai atau kaki
 penurunan sensasi
 inkontinensia uri (beser) maupun inkontinensia tinja
 korda spinalis yang terkena rentan terhadap infeksi (meningitis).

D. PATOFISIOLOGI
Cacat terbentuk pada trisemester pertama kehamilan, prosesnya karena tidak terbentuknya mesoderm pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (prosesus nasalis dan maksilaris) pecah kembali. (Media Aesculapius. Kapita Selekta Kedokteran Edisi ke-3 Jilid 2. 2000. Jakarta: MA.)
Hidrosefalus seringsepalus empuan 3 kali lebih dominan. pusatsi i foramen Luschkahasilkan peningkatan tekanan dan dilatasi dari aliran proksikali dihubungkan dengan Mielomeningokel yang seharusnya diamati perkembangannya pada bayi. Pada kasus yang masih tersisa terdapat riwayat infeksi intrauterin (toksoplasmosis, sitomegalovirus), perdarahan perinatal (anoksik atau traumatik), dan meningoensepalitis neonatal (bakteri atau virus).

E. KOMPLIKASI
Terjadi pada salahsatu syaraf yang terkena dengan menimbulkan suatu kerusakan pada syaraf spinal cord, dengan itu dapat menimbulkan suatu komplikasi tergantung pada syaraf yang rusak.

F. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan Diagnostik :
 USG : Untuk mengetahui apakah ada kelainan spina bifida pada bayi yang dikandung adalah melalui pemeriksaan USG. Hal itu dapat diketahui ketika usia bayi 20 minggu.
 Pemeriksaan darah pada ibu.
Dengan teknik AFP : hanya membutuhkan sedikit sampel darah dari lengan ibu dan tidak beresiko terhadap janin. Bila hasil skrining positif biasanya diperlukan test lanjutan untuk memastikan adanya kelainan genetik pada janin yang lahir kelak menderita cacat.
 Pemeriksaan air ketuban ibu

G. PENATALAKSAAN
Semua ibu sangat disarankan agar rajin memeriksakan kandungan pada trimester pertama. Jika memang ditemukan kelainan spina bifida pada bayi, maka disarankan tindakan selanjutnya adalah operasi secepatnya setelah bayi lahir. Karena akan lebih berarti jika tindakan operasi langsung dilakukan, dikhawatirkan jika dibiarkan maka spina bifida tersebut akan dapat terus membesar.
Untuk menghindari si kecil terkena spina bifida, Moms disarankan mengonsumsi vitamin B9 atau asam folat, menjelang dan selama hamil. Asam folat banyak terdapat dalam sayuran hijau daun seperti bayam, silver beet, brokoli, apokat, pisang, jeruk, berry, telur, ragi (vegemite), serta aneka makanan lain yang diperkaya asam folat (nasi, pasta, kedelai, cereal).

H. KONSEP TUMBUH KEMBANG
Faktor yang mempengaruhi tumbuh kembang :
• Faktor genetik
Faktor genetik merupakan dasar dalam mencapai hasil akhir proses tumbuh kembang anak. Melalui instruksi genetik yang terkandung di dalam sel telur yang telah dibuahi dapat ditentukan kualitas dan kuantitas pertumbuhan. Ditandai dengan intensitas dan kecepatan pembelahan, derajat sensitivitas jaringan terhadap rangsangan, umur pubertas, dan berhentinya pertumbuhan tulang. Termasuk faktor genetik adalah sebagai faktor bawaan yang normal dan patologik, jenis kelamin, suku bangsa,. Potensi genetik yang bermutu jika berinteraksi dengan lingkungan secara positif akan dicapai hasil akhir yang optimal.
Faktor herediter, sebagai faktor yang sudah dipastikan. 75% dari faktor keturunan resesif dan 25% bersifat dominan. Mutasi gen. Kelainan kromosom,
• Faktor lingkungan
Lingkungan merupakan faktor yang sangat menentukan tercapai atau tidaknya potensi bawaan. Lingkungan yang baik memungkinkan potensi bawaan tercapai, sedangkan yang kurang baik akan menghambatnya. Lingkungan ini merupakan lingkungan “ bio-fisiko-psiko-sosial” yang mempengaruhi individu setiap hari mulai dari konsepsi sampai akhir hayat, antara lain :
 Faktor usia ibu
 Obat-obatan.
Asetosal, Aspirin (SCHARDEIN-1985) Rifampisin, Fenasetin, Sulfonamid, Aminoglikosid, Indometasin, Asam Flufetamat, Ibuprofen, Penisilamin, Antihistamin dapat menyebabkan celah langit-langit. Antineoplastik, Kortikosteroid.
 Nutrisi
 Penyakit : infeksi Sifilis, virus rubella
 Radiasi
 Stres emosional
 Trauma (trimester pertama)
• Faktor psikososial
Respon orang tua terhadap bayi/anak :
 Rasa bersalah
 Kemampuan membuat keputusan tentang pengobatan/ tindakan segera
 Kemampuan untuk berkomunikasi dengan yang lain.
Pertumbuhan dan Perkembangan selama masa bayi :

Fisik Motorik kasar Motorik halus
- Penambahan berat badan 150 sampai 210 gr setiap minggu selama 6 bulan pertama.
- Penambahan tinggi badan 2,5 cm setiap bulan selama 6 bulan pertama.
- Peningkatan lingkar kepala sebesar 1,5 cm setiap bulan selama 6 bulan pertama.
- Ada refleks primitif dan kuat
- Refleks mata boneka dan refleks dansa menghilang.
- Pernafasan hidung harus terjadi. - Memilih posisi fleksi dengan felvis tinggi tetapi lutut tidak dibawah abdomen bila telengkup.
- Dapat memutar kepala dari satu sisi ke sisi lain bila telengkup.
- Mengalami head lag yang nyata, khususnya bila menarik kepala dari posisi berbaring ke posisi duduk.
- Menahan kepala sebentar secara faralel dan dlam garis tengah dan tertahan dlam posisi telengkup.
- Menunjukan refleks leher tonik asimetris bila telentang
- Bila menahan dalam posisi berdiri, tubuh lemas pada lutut dan panggul - Tangan tertutup secara umum.
- Refleks menggenggam kuat.
- Tangan mengatup pada kontak dengan mainan.


I. PENGOBATAN
Tujuan dari pengobatan awal adalah:
 Mengurangi kerusakan saraf akibat spina bifida
 Meminimalkan komplikasi (misalnya infeksi)
• Pembedahan dilakukan untuk menutup lubang yang terbentuk dan untuk mengobati hidrosefalus, kelainan ginjal dan kandung kemih serta kelainan bentuk fisik yang sering menyertai spina bifida.
• Terapi fisik dilakukan agar pergerakan sendi tetap terjaga dan untuk memperkuat fungsi otot.
• Untuk mengobati atau mencegah meningitis, infeksi saluran kemih dan infeksi lainnya, diberikan antibiotik
• Untuk membantu memperlancar aliran air kemih bisa dilakukan penekanan lembut diatas kandung kemih.
• Diet kaya serat dan program pelatihan buang air besar bisa membantu memperbaiki fungsi saluran pencernaan

J. DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik. Pada trimester pertama, wanita hamil menjalani pemeriksaan darah yang disebut triple screen. Tes ini merupakan tes penyaringan untuk spina bifida, sindroma Down dan kelainan bawaan lainnya. 85% wanita yang mengandung bayi dengan spina bifida, akan memiliki kadar serum alfa fetoprotein yang tinggi. Tes ini memiliki angka positif palsu yang tinggi, karena itu jika hasilnya positif, perlu dilakukan pemeriksaan lanjutan untuk memperkuat diagnosis. Dilakukan USG yang biasanya dapat menemukan adanya spina bifida.
Kadang dilakukan amniosentesis (analisa cairan ketuban).
Setelah bayi lahir, dilakukan pemeriksaan berikut:
- Rontgen tulang belakang untuk menentukan luas dan lokasi kelainan.
- USG tulang belakang bisa menunjukkan adanya kelainan pda korda spinalis maupun vertebra
- CT scan atau MRI tulang belakang kadang dilakukan untuk menentukan lokasi dan luasnya kelainan.
K. Pencegahan
• Resiko terjadinya spina bifida bisa dikurangi dengan mengkonsumsi asam folat.
• Kekurangan asam folat pada seorang wanita harus ditangani sebelum wanita tersebut hamil, karena kelainan ini terjadi sangat dini.
• Pada wanita hamil dianjurkan untuk mengkonsumsi asam folat sebanyak 0,4 mg/hari. Kebutuhan asam folat pada wanita hamil adalah 1 mg/hari.
Asuhan Keperawatan
• Pengkajian keperawatan
- Riwayat prenatal
- Riwayat keluarga dengan defek spinal cord
- Pemeriksaan fisik :
• Adanya myelomeningocele sejak lahir
• Peningkatan lingkar kepala
• Hipoplasi ekstremitas bagian bawah
• Kontraktur/ dislokasi sendi
• Adanya inkontinensia urin dan feses
• Respon terhadap stimulasi
• Kebocoran cairan cerebrospinal
Diagosa keperawatan :
1. Risiko tinggi infeksi b.d spinal malformation, luka operasi dan shunt
Ganguan perfusi jaringan serebral b.d peningkatan tekanan intrakranial
Tujuan :
1. Anak bebas dari infeksi
2. Anak menunjukan respon neurologik yang normal
Kriteria hasil :
- Suhu dan TTV normal
- Luka operasi, insisi bersih
Intervensi Rasional
- Monitor tanda-tanda vital. Observasi tanda infeksi : perubahan suhu, warna kulit, malas minum , irritability, perubahan warna pada myelomeingocele.
- Ukur lingkar kepala setiap 1 minggu sekali, observasi fontanel dari cembung dan palpasi sutura kranial
- Ubah posisi kepala setiap 3 jam untuk mencegah dekubitus
- Observasi tanda-tanda infeksi dan obstruksi jika terpasang shunt, lakukan perawatan luka pada shunt dan upayakan agar shunt tidak tertekan Untuk melihat tanda-tanda terjadinya resiko infeksi
Untuk melihat dan mencegah terjadinya TIK dan hidrosepalus
Untuk mencegah terjadinya luka infeksi pada kepala (dekubitus)
Menghindari terjadinya luka infeksi dan trauma terhadap pemasangan shunt

2. Berduka b.d kelahiran anak dengan spinal malformation
Tujuan :
Orangtua dapat menerima anaknya sebagai bagian dari keluarga
Kriteria hasil :
- Orangtua mendemonstrasikan menerima anaknya dengan menggendong, memberi minum, dan ada kontak mata dengan anaknya
- Orangtua membuat keputusan tentang pengobatan
- Orangtua dapat beradaptasi dengan perawatan dan pengobatan anaknya
Intervensi Rasional
- Dorong orangtua mengekspresikan perasaannya dan perhatiannya terhadap bayinya, diskusikan perasaan yang berhubungan dengan pengobatan anaknya
- Bantu orangtua mengidentifikasi aspek normal dari bayinya terhadap pengobatan
- Berikan support orangtua untuk membuat keputusan tentang pengobatan pada anaknya Untuk meminimalkan rasa bersalah dan saling menyalahkan
Memberikan stimulasi terhadap orangtua untuk mendapatkan keadaan bayinya yang lebih baik
Memberikan arahan/suport terhadap orangtua untuk lebih mengetahui keadaan selanjutnya yang lebih baik terhadap bayi

3. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b.d kebutuhan positioning, defisit stimulasi dan perpisahan
Tujuan :
Anak mendapat stimulasi perkembangan
Kriteria hasil :
- Bayi / anak berespon terhadap stimulasi yang diberikan
- Bayi / anak tidak menangis berlebihan
- Orangtua dapat melakukan stimulasi perkembangan yang tepat untuk bayi / anaknya
Intervensi Rasional
- Ajarkan orangtua cara merawat bayinya
dengan memberikan terapi pemijatan bayi
- Posisikan bayi prone atau miring kesalahasatu sisi
- Lakukan stimulasi taktil/pemijatan saat melakukan perawatan kulit Agar orangtua dapat mandiri dan menerima segala sesuatu yang sudah terjadi
Untuk mencegah terjadinya luka infeksi dan tekanan terhadap luka
Untuk mencegah terjadinya luka memar dan infeksi yang melebar disekitar luka

4. Risiko tinggi trauma b.d lesi spinal
Tujuan :
Pasien tidak mengalami trauma pada sisi bedah/lesi spinal
Kriteria Hasil:
- Kantung meningeal tetap utuh
- Sisi pembedahan sembuh tanpa trauma
Intervensi Rasional
Rawat bayi dengan cermat
Tempatkan bayi pada posisi telungkup atau miring
Gunakan alat pelindung di sekitar kantung ( mis : slimut plastik bedah)
Modifikasi aktifitas keperawatan rutin (mis : memberi makan, member kenyamanan) Untuk mencegah kerusakan pada kantung meningeal atau sisi pembedahan
Untuk meminimalkan tegangan pada kantong meningeal atau sisi pembedahan
Untuk memberi lapisan pelindung agar tidak terjadi iritasi serta infeksi
Mencegah terjadinya trauma

5. Resiko tinggi cedera b.d peningkatan intra kranial (TIK)
Tujuan : pasien tidak mengalami peningkatan tekanan intrakranial
Kriteria Hasil : anak tidak menunjukan bukti-bukti peningkatan TIK
Intervensi Rasional
Observasi dengan cermat adanya tanda-tanda peningkatan TIK
Lakukan pengkajian Neurologis dasar pada praoperasi
Hindari sedasi
Ajari keluarga tentang tanda-tanda peningkatan TIK dan kapan harus memberitahu Untuk mencegah keterlambatan tindakan
Sebagai pedoman untuk pengkajian pascaoperasi dan evaluasi fungsi firau
Karena tingat kesadaran adalah pirau penting dari peningkatan TIK
Praktisi kesehatan untuk mencegah keterlambatan tindakan

6. Risiko tinggi kerusakan integritas kulit dan eleminasi urin b.d paralisis, penetesan urin yang kontinu dan feses
Tujuan :
pasien tidak mengalami iritasi kulit dan gangguan eleminasi urin
Kriteria hasil :
kulit tetap bersih dan kering tanpa bukti-bukti iritasi dan gangguan eleminasi.
Intervensi Rasional
Jaga agar area perineal tetap bersih dan kering dan tempatkan anak pada permukaan pengurang tekanan.
Masase kulit dengan perlahan selama pembersihan dan pemberian lotion.
Berikan terapi stimulant pada bayi Untuk mengrangi tekanan pada lutut dan pergelangan kaki selama posisi telengkup
Untuk meningkatkan sirkulasi.
Untuk memberikan kelancaran eleminasi